Zubech

• Autozomálně dominantní dědičná choroba;
• postiženy jsou zubní tkáně mezodermálního původu, dentin, pulpa, parodont a cement;
• sklovina je tenká a dentin je vláknitý s malým množstvím tubulů;
• pozorujeme jiné zbarvení (žlutá, hnědá, šedá) a opalescenci zubů;
• zuby mají menší mechanickou odolnost se sklonem k abrazi.

1. typ dentinogenesis imperfekta

• U pacientů s osteogenesis imperfecta;
• obvykle je způsoben defektem v některém z genů kódujících kolagen;
• postižena je predentinová matrix, což vede k tvorbě amorfního, opalescentního dentinu bez vnitřího uspořádání;
• řezáky jsou lopatovité, ostatní zuby hroudovité;
• dřeňové dutiny velmi rychle obliterují, někdy ještě před prořezáním;
• kořeny postižených zubů jsou zkrácené a fragilní;
• dočasná dentice je postižena více než stálá.

2.typ dentinogenesis imperfekta

• Spojován s poruchou genů podílejících se na tvorbě kostní tkáně a dentinu;
• onemocnění je také označováno jako „opaleskující“ dentin;
• tento typ postihuje obě dentice stejnou měrou.

3. typ dentinogenesis imperfekta

• Zvonkovitý tvar zubů;
• zuby popisovány jako skořápkovité (díky tenké vrstvě dentinu pozorované na RTG);
• časté jsou otevřené dřeňové dutiny v důsledku rychlé abraze;
• vyskytuje se pouze v Marylandu v Brandywine.