Kost živého člověka je našedlá a zvenčí pokrytá tuhou membránou, která se nazývá okostice (periost), která zajišťuje cévní zásobení kosti, upínají se na ní svaly, umožňuje růst kostí do šířky a hojení zlomenin. Uvnitř kosti je kostní dřeň v níž probíhá krvetvorba.
Kost není neživá hmota, ale živá tkáň tvořená měkkou bílkovinou zpevněnou složitými minerálními sloučeninami. Ty představují asi 60 % objemu kostní tkáně a zhruba 40% kostní tkáně představuje kolagen.
Kolagen
je skleroprotein, ve vodě nerozpustná bílkovina, v jehož vláknech, která jsou základní stavební hmotou pojivových tkání, se minerální sloučeniny ukládají.
Osteogenesis imperfecta (OI) je onemocnění způsobené mutací genu odpovědného právě za tvorbu kolagenu typu I. Lidé s OI nedokáží vytvářet kolagen typu I. v dostatečné kvalitě, nebo kvantitě. OI se tak projevuje především vysokou lomivostí kostí.
V genu tvoří řetězce kolagenu trojitou spirálu, která se označuje jako tropokolagen. Ztráta části této spirálovitosti způsobuje OI. Existuje celá řada typů kolagenů, nejrozšířenější je typ I, který představuje 90 % kolagenu v organismech. Je přítomen v pokožce, očích, šlachách, zubech a nejvíce v kostech. Typ II se vyskytuje v chrupavkách. Typ III je kolagen embryonálního vývoje, později je nahrazen typem I. Typ IV se vyskytuje v bazální membráně epitelů. Kolagen typu V je charakteristický pro stěnu krevních cév.
Kostní buňky
jsou nejmenšími stavebními jednotkami a dělí se na:
- Osteoblasty - produkují kostní hmotu
"Osteoblasty" -
Osteocyty - vznikají ve chvíli, kdy se osteoblast obklopí vyprodukovanou mezibuněčnou hmotou a změní se v buňku uzavřenou okolní kostí, s okolím spojenou pouze výběžky.
-
Osteoklasty - jsou pak obrovské mnohojaderné buňky, které naopak kostní tkáň odbourávají, čímž při vyváženém fungování umožňují přestavbu kosti.
"Osteoklasty"
Každému z nás se za život obnoví v těle všechny kosti. Dokonce několikrát! Za jeden rok se přestaví asi 25% trámcovité kostní hmoty. Bohužel, hlavně s přibývajícími roky kosti tuto schopnost zvolna ztrácejí.
V průběhu puberty se formuje 45 % dospělé kosti. Pokud si v tomto období tělo vytvoří dobrou kostní hmotu, má z čeho čerpat i později ve stáří. Mezi 18. a 25. rokem života (u dívek kolem 18-20. roku, u chlapců kolem 20-22. roku věku) růstová chrupavka mizí a osifikace i růst kostí je ukončen. Na vstřebávání vápníku a tvoření kostí je organismus nejlépe vybaven do 35 let. Po 35. roce věku dochází k urychlení odbourávání kosti na úkor novotvorby, a tudíž kostní hmoty v těle člověka postupně ubývá.
Další důležité jsou
-
organické látky: kolagen I. typu – 90% všech organických sloučenin kosti a osteokalcin – je produkován osteoblasty, jeho zvýšená přítomnost v krvi signalisuje vyšší metabolický obrat kosti;
-
anorganické látky: 85 % - krystaly fosforečnanu vápenatého, 10 % - uhličitan vápenatý, 0,3 % - fluorid vápenatý, 1 % - fosforečnan hořečnatý;
-
Vitamin D - „udržovatel Ca v krvi", ve střevě zvyšuje vstřebatelnost vápníku do krve.
-
Kalcitonin - „hypokalcemický hormon a udržovatel kostí“, vzniká ve specialisovaných buňkách štítné žlázy, v kosti poté kalcitonin snižuje životnost a dokonce i účinnost osteoklastů.
-
Parathormon - „boss s hyperkalcemickým účinkem“, je ústřední hormon metabolismu vápníku. Vzniká v příštítných tělískách štítné žlázy nezávisle na hypofýze (na rozdíl od většiny ostaních hormonů) a primárně zvýší propustnost kalcia do kosti.
Zlomeniny
Příčinou zlomeniny kosti je téměř vždy nějaký úrazový děj, kdy působící síla překoná pevnost kosti. Ta ale u onemocnění OI není nijak velká. Časté jsou také tzv. spontální nebo-li únavové zlomeniny.
Zlomeniny se zjišťují rentgenovým vyšetřením (RTG) a třídí se podle různých klasifikačních schémat. Za základní třídění však můžeme považovat rozdělení podle linie lomu na zlomeniny: příčné, šikmé, spirálovité, tříštivé, kompresívní a štěpné. Když se něco zlomí je také důležité, zdali je zlomenina bez posunu úlomků (nemusí se většinou rovnat), nebo dojde k posunu jednotlivých fragmentů do nepříznivého postavení (dislokace, dislokovaná zlomenina), což může způsobit deformace kosti a může být důvodem k operaci.
Správné ošetření a komplexní léčba zlomeniny je velmi důležitá a věnuje se jí rubrika Léčba.
Správné ošetření a komplexní léčba zlomeniny je velmi důležité!
Jak se kosti a zlomeniny osob s Osteogenesis imperfecta léčí se dozvíte v rubrice Léčba.
U osob s OI často nemusí prvotní RTG zlomeninu vůbec odhalit, drobná „naštípnutí“ kosti nebo velmi jemná linie lomu může být někdy vidět až po 2 týdnech. V takovémto případě tedy po tuto dobu raději jednejte, jako by ke zlomenině došlo.
Jak poznat zlomeninu u dítěte a jak postupovat při první pomoci se dozvíte
v rubrice Pro děti a rodiče.
